Colangitis esclerizada: sintomas y tratamiento de formas primarias y secundarias de la enfermedad

Esclerotico colangitis — es una forma especial de higado y vias biliares colestasis cronica, es bastante raro y tiene que no es tipico de las caracteristicas del flujo colangitis recurrente clasicos y riesgo potencial para el publico. ?Que es esta enfermedad, cual es su sintomatologia y tratamiento? Sobre esto y muchas otras cosas, leera a continuacion.

?Que es la colangitis esclerosante?

El termino gastroenterologo colangitis esclerotica implica una forma rara de la enfermedad inflamatoria de las vias biliares dentro o fuera del higado, expresada en canales cicatrizacion zhelchetochnyh y la correspondiente frente a flujo de salida de fluido de trabajo.

Casi siempre la colangitis esclerosante se acompana de insuficiencia hepatica, hipertension portal y cirrosis del higado en etapas tardias del desarrollo de la patologia.

Sam colangitis antes de los 80-s del siglo pasado se considero la enfermedad casuistica excepcional: la ausencia casi completa de los sintomas, un gran error y la imperfeccion de los metodos de examen instrumentales llevado al hecho de que la patologia detectada solamente en la autopsia o mediante intervencion quirurgica directa — en la literatura medica mundial del siglo 20 describio menos de 100 casos de colangitis esclerotica.

Las tecnologias modernas (por ejemplo, la colangiografia retrograda endoscopica) permiten una cuantificacion mas precisa de la prevalencia del problema en la poblacion: este es un promedio de 2 casos por cada 100 mil personas.

Causas

Los medicos especialistas conocen las causas de las formas secundarias de colangitis esclerosante:

  • Dano Toxico en el proceso de introducir alcoholes y formaldehidos en quistes de equinococo;
  • Malformaciones congenitas de los conductos biliares, incluyendo la enfermedad de Caroli y el quiste de coledoco;
  • Piedras en los conductos biliares;
  • Lesion isquemica y cicatrizacion como consecuencia de rechazo de trasplantes, trombosis de la arteria hepatica, para las operaciones de los conductos biliares, y tambien en el caso de la administracion de la quimioterapia con fluorouracilo;
  • Cryptosporidiosis o lesion por citomegalovirus en el contexto del sindrome de inmunodeficiencia adquirida;
  • Histitosis y colangiocarcinoma;
  • Uso regular a largo plazo de tiobendazol.

Las razones de la formacion de la forma colangitis esclerosante primaria como una enfermedad independiente todavia no se aclara.

Como lo demuestran las estadisticas medicas modernas, la forma primaria de colangitis esclerotica se revela principalmente en hombres de 25 a 45 anos, con menos frecuencia la patologia afecta a las mujeres.

Algunos datos indican que la colangitis esclerosante primaria se detecta en ninos, ademas, a partir de 1 ano de vida.

factores creibles que aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad — hasta la edad de 40 anos, sexo masculino, la predisposicion genetica (presencia de tales parientes colangitis rodilla 1-2), lesiones bacterianas y virales sistemicas presentes en el cuerpo durante largos periodos de tiempo.

Sintomas y formas de la enfermedad

La colangitis esclerosante, como se describio anteriormente, tiene dos formas basicas: primaria (expresada como una enfermedad independiente), que es muy rara y secundaria, como consecuencia de estas causas directas.

Separar tambien las etapas de la enfermedad:

  • Formacion de colangitis;
  • Formacion del tipo de portal de hepatitis;
  • El inicio de la fibrosis;
  • Reemplazo irreversible de tejido conectivo funcional;
  • Necrosis focal de tejidos de organos y conductos;
  • Cirrosis sistemica del higado

Un largo periodo de tiempo, la colangitis esclerosante primaria procede sin sintomas externos, este proceso puede tomar varios anos. En algunos casos, la colangitis esclerotizada se puede detectar durante un examen de rutina usando un analisis de sangre bioquimico para cambiar la actividad de las enzimas.

Las principales manifestaciones de la enfermedad pueden ser observadas por el paciente ya con el desarrollo del proceso de cicatrizacion y la formacion de disfuncion hepatica:

  • Ictericia;
  • Sindrome de dolor en el abdomen;
  • Aumento de la temperatura corporal;
  • Fuerte fatiga y un debilitamiento significativo de la capacidad de trabajo;
  • Perdida de peso significativa;
  • Picazon y erupciones en el epitelio.

El estancamiento prolongado de la bilis debido a la colangitis esclerosante provoca un aumento en la concentracion de grasas en las heces, avitaminosis, osteoporosis, en casos raros, hemorragia.

Diagnostico

Si hay una sospecha de colangitis esclerosante, el gastroenterologo prescribira un examen instrumental integral y la realizacion de una serie de pruebas: un diagnostico diferencial se complica con los sintomas de la patologia.

Metodos para el diagnostico de la colangitis glandular primaria:

  • Analisis bioquimico de sangre. Pacientes con inmunoglobulina M alta, actividad aumentada de enzimas hepaticas (AST y ALT) e hipergammaglobulinemia;
  • Serologia de la sangre Con la colangitis esclerosante, se detectan anticuerpos aCL, ANA y ANCA;
  • Examen de ultrasonido conductos biliares e higado para fibrosis y patologias del sistema;
  • Pancreatocolangiografia retrograda endoscopica y su analogo de resonancia magnetica: metodos modernos de diagnostico basico y adicional de la enfermedad, respectivamente;
  • Biopsia hepatica — si es necesario;
  • Fibroelastometria cuerpo especificado para una evaluacion precisa de la etapa de la patologia fibrosa. Se usa como una alternativa a la biopsia clasica.

El tratamiento de la colangitis esclerosante

El tratamiento de pacientes con colangitis esclerosante es significativamente diferente del tratamiento de las formas agudas o recurrentes clasicas de la enfermedad.

Todas las actividades se llevan a cabo solo en un hospital, y el trabajo principal se lleva a cabo de tres maneras que se describen a continuacion.

Disminucion de la influencia de la colestasis

Se recomienda una dieta estricta con restriccion del consumo de grasas, se recomienda la ingesta de calcio y la administracion parenteral de complejos vitaminicos. Como un complemento para eliminar los sintomas desagradables (especialmente la picazon severa), Ripamfin, Phenobarbital, acido ursodesoxicolico se prescribe en las dosis establecidas por el medico tratante.

Tratamiento de complicaciones

Con la colangitis esclerosante, casi siempre se revelan una variedad de complicaciones.

Las acciones tipicas y el esquema basico de tratamiento de las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria incluyen:

  • El uso de antibioticos (principalmente por via parenteral) para la destruccion de agentes bacterianos en la bilis — ampicilina, clindamicina con gentamicina y preparaciones de la serie de cefalosporinas;
  • Eliminacion de infecciones anaerobicas — Metronidazol;
  • La eliminacion de estenosis (estrechamiento de los conductos) es un dilatador con balon inyectado por via transdermica o por endoscopia. Si es imposible realizar el procedimiento, una endoprotesis;
  • Extirpacion de pigmentos y calculos de colesterol para el decubito del conducto biliar, tanto externo como intrahepatico: procedimiento endoscopico, esfinteroplasia, colangiografia extrahepatica;
  • Otras medidas para indicaciones de vida, destinadas a eliminar complicaciones y prevenir su recurrencia en el futuro.

Cirugia

La lista principal de operaciones quirurgicas incluye:

  • Extraccion de calculos si es necesario (si interfieren con el colelitio y no pueden excretarse de forma no invasiva);
  • Reseccion de tumores recien formados;
  • Medidas de reconstruccion con la restauracion del sistema del conducto biliar;
  • Drenaje externo o interno de la bilis;
  • Proctocolectomia.

A pesar de la amplia base de la terapia mencionada anteriormente en realidad aplicarlo de manera eficiente en las etapas inicial e intermedia de la enfermedad.

Cuando ya se ha formado la cirrosis es casi siempre es ineficaz — colangitis esclerotica con insuficiencia hepatica, hipertension portal, ascitis refractaria, la peritonitis bacteriana, formaciones purulentas y otros «bouquet» de patologia en la ultima etapa todavia se esta acelerando.

Solo un tercio de todos los casos en colangitis sklurozirovannom en combinacion con otras enfermedades no es real desaceleracion en el desarrollo de las formas primarias de colangitis, hasta estasis completamente controlada. La unica salida aqui es el trasplante de higado.

Como lo demuestran las estadisticas medicas modernas, la supervivencia despues de un trasplante, siempre que la adaptacion bienal normal del cuerpo al nuevo organismo sea de alrededor del 80 por ciento, mientras que el paciente puede vivir una vida plena por otros 10-15 anos.

Dieta

Cuando se trata de colangitis esclerosante, se recomienda utilizar la dieta numero 5.

Sus principios principales son una fraccion de 6 comidas al dia en porciones pequenas, una restriccion significativa en el consumo de grasas y carbohidratos simples, y un valor calorifico diario de alrededor de 2.200 kcal.

Los platos deben cocinarse al vapor, cocidos o al horno y servirse a una temperatura de 16 a 60 grados.

El volumen total de produccion diaria en la dieta No. 5 no es mas de 3.5 kilogramos, junto con liquidos, desayunos, almuerzos, meriendas, cenas y refrigerios estrictamente de acuerdo con el programa al mismo tiempo.

Prohibido su uso: las carnes grasas y pescado, encurtidos, productos fritos, productos de carne, comida rapida, la manteca de cerdo ahumada, margarina, todos los platos que contienen sustancias extractivas, alimentos con sabor picante, encurtidos, especias, legumbres, frutos secos, pasteles, pan fresco y productos de panaderia, las setas, las encias, refrescos, cafe, te fuerte, cacao en cualquier forma, el helado y el alcohol.

Productos permitidos: Frutas no acidas y verduras, sopas vegetarianas, carnes magras y pescado, patatas, zumos frescos salados y amargos frescos, miel, mermeladas, productos lacteos, ciertos tipos de alimentos cultivados de leche (baja en grasa), fruta y mermelada, mantequilla, aceite vegetal, metodos de coccion prensado directo, pastillas, malvaviscos, bayas no acidas.

Complicaciones y consecuencias

Incluso en el caso de la rapida proporcionar atencion especializada y tratamiento complejo hospital con colangitis formado diversas complicaciones escleroticas, y en las ultimas etapas de la enfermedad despues de la formacion de la cirrosis y trasplante hepatico no hay supervivencia mediana posibilidad es menos de 30 por ciento.

Exposiciones tipicas:

  • Colestasis persistente del espectro cronico. La mala corriente de bilis a su vez conduce a osteoporosis, perdida de peso, esteatorrea, beriberi y otras consecuencias negativas;
  • Cirrosis biliar del higado. En ausencia de tratamiento complejo de la forma primaria de colangitis esclerotica en las etapas iniciales, en la mitad de los pacientes se desarrolla cirrosis;
  • Chololitiasis. En un tercio de los pacientes, se forman calculos, tanto en la vesicula biliar como en sus conductos;
  • Colangiocarcinomas. El 40% de los pacientes desarrollan tumores de conductos biliares de forma maligna en etapas tardias del desarrollo de la enfermedad;
  • Estrechamiento del tracto biliar debido a la cicatrizacion. Tres de los cuatro pacientes tienen estenosis del tracto biliar, que aumentan las manifestaciones negativas de colestasis;
  • Procesos cancerosos en el intestino grueso. En el 10 por ciento de las personas con colangitis esclerosante, se desarrolla cancer de colon.
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