Enfermedad Hirschsprung: sintomas, diagnostico, tratamiento

enfermedad de Hirschsprung — dano intestinal intraparietales plexo nervioso congenitas a la presencia de la zona de restriccion en el colon distal con expansion simultanea y el alargamiento de las secciones superpuestas (megacolon congenito).

Descripcion de la enfermedad

Por primera vez, la enfermedad fue descrita por el medico infantil aleman Hirschprung. Ocurre con una frecuencia de 1: 5000 nacidos y es mas comun en los ninos.

En el desarrollo de la enfermedad, el papel principal es desempenado por la herencia o trastornos intrauterinos del desarrollo de plexos neuromusculares y submucosos. Como resultado, el intestino normalmente no puede relajarse.

En el 90% de los pacientes, se detecta estres en el area de la transicion del colon sigmoide en la parte recta o terminal del colon sigmoide. En estos departamentos no hay peristalsis, las fibras musculares estan en un estado reducido. Por lo general, el esfinter interno del ano se ve afectado, que no puede relajarse.

Normalmente, cuando el recto esta lleno de pantorrillas, se estira y el esfinter se relaja, y con la enfermedad de Hirschsprung, la irritacion de la pared de la zona intestinal afectada hace que se encoja.

Sintomas

  • La caracteristica principal es la falta de heces desde una edad temprana.
  • Las heces son causadas por enemas de limpieza.
  • Caracterizado por dolor abdominal
  • La distension abdominal obstinada conduce a su aumento y se convierte en una rana.
  • A menudo se pueden ver contracciones peristalticas del intestino.
  • Las peleas a menudo se forman en el colon.

Con el desarrollo de la obstruccion cronica aparece

  • dolores de cabeza,
  • nauseas
  • dificultad para respirar

Aproximadamente la mitad de los pacientes con funcion intestinal de edad pueden mejorar temporalmente, pero luego se produce una descompensacion. Aparecen manchas de heces y se puede desarrollar una obstruccion intestinal aguda.

Diagnostico

El metodo principal que le permite establecer un diagnostico es un examen radiografico del colon con la ayuda de un enema de bario.

Al mismo tiempo, la siguiente imagen es tipica:

  • el recto tiene la forma de un cilindro,
  • el colon sigmoide distal se estrecha,
  • El colon se expande bruscamente por encima del estrechamiento, que tiene una forma conica.

El grado de violacion de la funcion de motor-evacuacion puede ser juzgado de acuerdo con un estudio del paso de sulfato de bario o capsulas de radio-opaco a traves del tracto gastrointestinal. La masa de contraste se retrasa en las partes agrandadas del colon sobre la zona estrechada a 4-5 dias.

Con la sigmoidoscopia, se llama la atencion sobre el recto vacio, incluso si hay preparacion para el estudio. La parte distal del recto se estrecha, los pliegues se engrosan. La parte media, por el contrario, se expande, contiene heces o piedras fecales.

La biopsia habitual de la membrana mucosa no tiene valor diagnostico. Para aclarar el diagnostico, extirpe el sitio de la pared intestinal con su membrana muscular. La ausencia o disminucion en el numero de celulas ganglionares en el tejido de prueba confirma la enfermedad de Hirschsprung.

Otra caracteristica distintiva de la enfermedad es la ausencia de un reflejo rectoanal. En pacientes con formas adquiridas de megacolon este reflejo no se altera.

Es necesario realizar un diagnostico diferencial con sindrome de Chagas, megacolon idiopatico y otras enfermedades acompanadas de estrenimiento.

Sindrome de Chagas

Esta expansion patologica de los organos huecos, incluido el colon, causada por la destruccion de las celulas de los nodulos nerviosos.

El sindrome se desarrolla como una consecuencia distante de la forma aguda de la tripanosomiasis americana.

En este caso, el sistema nervioso central, el miocardio y el tracto gastrointestinal se ven afectados. La razon de la expansion del colon es la tension del esfinter del ano en relacion con la lesion de los nodulos nerviosos.

Tratamiento

El tratamiento en la infancia se reduce a enemas de limpieza. Mas tarde, con la enfermedad de Hirschsprung, se indica una operacion quirurgica. El objetivo principal del tratamiento quirurgico es la eliminacion del area afectada y las divisiones agrandadas descompensadas del colon.

Pronostico

El pronostico para la enfermedad de Hirschsprung depende de la puntualidad y la calidad del tratamiento quirurgico.

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